病例分享：罕见眼球孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立普遍性脉络膜黑色素增多（isolated choroidal melanocytosis）以前是由 Augsburger 等提出，症状多平庸为斜视脉络膜黑色素色素沉着染病因。近日，美国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等回馈了一例罕见的眼球孤立普遍性脉络膜黑色素增多染病因，关的媒体报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Co Brief Reports 周刊。

症状女普遍性，24 岁，非裔美国人，无主诉症状，既往无眼部疾染病史。耳鼻喉科检查和注意到眼球后极部色素沉着。眼球失明 20/30，眼压但会。无白癜风和身体恶普遍性，看著节但会，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不回避为 Waardenburg 综合征。

左臂 8 点钟方位可见西南角羽毛状大块的黑色素沉着染病因，左眼 3 点钟方向也可见一椭圆形比较大的黑色素沉着染病因（图 1）。眼底 OCT 注意到眼球轻微的脉络膜加厚，脑干层无轻微异常（图 2）。

图 1 为眼底照相：左眼 3 点钟（下图）和左臂 8 点钟（下图）可见脉络膜羽毛状大块原发普遍性色素沉着染病因

图 2 为眼底 OCT 图象：眼球脉络膜加厚，脑干层但会

脉络膜黑色素增多染病因需回避的辨识诊断包含：眼球黑变染病或眼皮肤黑变染病，原发普遍性脉络膜黑色素瘤，眼球原发普遍性葡萄膜黑色素增生以及本文提到的孤立普遍性脉络膜黑色素增多。

由于症状多无主诉症状，仅通过耳鼻喉科检查和注意到异常，目前为止古书媒体报道的斜视孤立普遍性脉络膜黑色素增多染个案较少，眼球染病因仅有 4 例，两例为拉丁美洲人，两例为白种，以外为 43～60 岁。本文媒体报道的症状为最年轻的非裔症状。未来还需要更是多的临床研究和许多组织染病理学研究进一步明白该染病的引发发展，以及是否会提高葡萄膜黑色素瘤的风险。

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编辑： 姜文